Venēriskā limfogranulomatoze (cirkšņa limfogranulomatoze, Durana-Nikolā-Favra slimība, venēriskā limfopātija, ceturtā venēriskā slimība) – infekcijas saslimšana, kuru izsauc hlamīdijas un kura tiek nodota pārsvarā dzimumsakaru ceļā. Saslimšanu raksturo galvenokārt uroģenitālā apvidus limfmezglu un mīksto audu bojājumi.

Etioloģija

Venēriskās limfogranulomatozes izraisītājs ir intracelulārs mikroorganisms, no hlamīdiju sugas – Chlamydia trachomatis, seroloģiskā tips L1-L3. Tas ir visvairāk virulents hlamīdiju pārstāvis, kas primāri kaitē cilvēkam un mīt uroģenitālos orgānos. Dabiskas infekcijas gadījumā tam piemīt īpatnība skart limfātisko sistēmu, nosakot saslimšanas attīstības raksturu. Ir spējīgs vairoties dažādu audu šūnās, var vairoties audu kultūrās un vistu embrijos.

Epidemioloģija

Venēriskā limfogranulomatoze parasti tiek nodota dzimumsakaru ceļā, ir novēroti gadījumi, kad inficēšanās notiek caur sadzīves priekšmetiem.

Parasti slimo personas vecumā no 20 līdz 40 gadiem, kurām ir aktīva dzimumdzīve. Attīstītās valstīs saslimšanu biežāk konstatē homoseksuāliem vīriešiem (vēršas pie ārsta ar proktīta pazīmēm), ceļotājiem, jūrniekiem («ievestie» gadījumi).

Saslimšanai ir nelieli epidēmiski perēkļi tropiskās un subtropiskās Dienvidamerikas, Rietumāfrikas, Austrumāfrikas, Dienvidaustrumu Āzijas valstīs. Ir sastopama ASV (lielās pilsētās), Kanādā, Austrālijā. Daudzās Eiropas valstīs (biežāk Nīderlandē un Lielbritānijā, kā arī Francijā, Dānijā, Zviedrijā) regulāri fiksē jaunus saslimšanas gadījumus. Tiek pieņemts, ka galvenais infekcijas avots ir personas ar bezsimptomu saslimšanas gaitu.

Klīniskā aina

Venēriskās limfogranulomatozes klīniskā aina ir atkarīga no infekcijas iekļūšanas vietas. Vīriešiem saslimšanas pazīmes parādās agrāk nekā sievietēm, kuras vēršas pie ārsta vēlākās slimības stadijās.

Inkubācijas periods variē 3-20 dienu robežās (pēc dažiem datiem līdz 12 nedēļām). Pēc inkubācijas perioda beigām var novērot vispārējas pazīmes, tādas kā – vājums, nespēks, galvassāpes, temperatūras paaugstināšanās.

Klasiskās saslimšanas gaitas gadījumā izšķir trīs periodus:

• primārais periods – infekcijas iekļūšanas vietā parādās primāri simptomi
• sekundārais periods – reģionālo limfmezglu bojājumi uz kopējās organisma reakcijas fona
• terciārais periods – smagas slimības izpausmes, kad uz dzimumorgāniem, taisnās zarnas gļotādas un perianālajā apvidū novēro iekaisuma- elifantiāzes, hipertofiskus un čūlu procesus, kas izraisa stenozes un rētošanos

Primārais periods

Primārais bojājums (limfogranulomatozes šankrs) vīriešiem bieži parādās uz dzimumlocekļa galviņas, retāk – urīnizvadkanālā vai uz ādas cirkšņa apvidū, sievietēm – makstī vai uz kaunuma lūpām, retāk uz dzemdes kakla.

Parasti parādās pūslītis, no kura izveidojas erozija vai virspusēja apaļa čūliņa ar līdzenām malām, patstāvīgi sadzīst dažu dienu laikā bez ārstēšanas, neveidojot rētaudus.

Primārie bojājumi var būt kā virspusējas čūliņās, erozijas, papulas, pustulas, erozīvs balanīts vai izpausties ar nespecifiska urīnizvadkanāla iekaisuma pazīmēm. Orāliģenitālu, anālu, manuālu dzimumkontaktu gadījumos primārie bojājumi var parādīties uz lūpām, mēles, taisnās zarnas, uz pirkstiem.

Sekundārais periods

Pēc konkrēta laika (sākot ar pāris dienām līdz 2-3 nedēļām, retāk pāris mēnešiem) kopš primārā elementa parādīšanās attīstās saslimšanas raksturīgais simptoms – reģionālo limfmezglu bojājumi. No primārā afekta vietas mikroorganismi izplatās un skar tuvākos limfātiskos mezglus.

Heteroseksuāliem vīriešiem raksturīgs cirkšņa sindroms, ko raksturo sāpīga cirkšņa limfadeno-pātija. Vairumam slimnieku process ir vienpusīgs, var palielināties apzarņa un iegurņa limfmezgli. Limfmezgli paliek blīvi, sāpīgi, palielinās iekaisuma tūska. Limfmezgli saaug savā starpā – izveidojas blīvs veidojums, parādās sāpes, āda kļūst sāpīga, krāsa mainās uz sārti-sarkanu līdz zilgan-sarkanai. Uz virsmas parādās strutu perēkļi, āda pakāpeniski kļūst plānāka un pārraujas, veidojot fistulu kanālus, pa kuriem izdalās liels daudzums strutu. Cirkšņa apvidū pakāpeniski veidojas jaunas fistulas, turklāt agrākās var pilnībā sadzīt.

Sievietēm un homoseksuāliem vīriešiem, ja inficēšanās notiek anāla dzimumkontakta rezultātā, attīstās primārais anālais vai rektālais afekts. Infekcija, kas lokalizējās maksts augšējā apvidū un dzemdes kaklā, izraisa obturējošu un apzarņa limfmezglu palielināšanos. Slimības sekundārajā perioda var novērot vispārējos simptomus: temperatūra, drebuļi, nogurums, galvassāpes, slikta dūša, vemšana.

Terciārais periods

Bez atbilstošas ārstēšanas slimība progresē un attīstās smagas destruktīvas izmaiņas tuvu esošos audos un orgānos, palielinās aknas un liesa. Terciārā perioda pamata pazīme ir genitoanorektāls sindroms, kas attīstās pēc 1-2 gadiem kopš saslimšanas.

Sievietēm genitoanorektālo sindromu novēro daudz biežāk nekā vīriešiem. Tas ir saistīts ar sievietes dzimumorgānu anatomiskām īpatnībām. Pie genitoanorektālā sindroma ir iespējama infekcijas ģeneralizācija, kas noved pie nopietniem nervu sistēmas, sirds, plaušu, acu un citu orgānu bojājumiem.

Komplikācijas

Pie agrīnām neārstēta genitoanorektālā sindroma komplikācijām attiecina: pararektālu abscesu, tūpļa fistulu, taisnās zarnas-maksts fistula, sēžas-taisnās zarnas fistula, čūlas uz dzimumlocekļa, urīnizvadkanāla fistula, sēklinieku maisiņa fistula.

Venēriskās limfogranulomatozes vēlīnās komplikācijas: dzimumorgānu elefantiāze – hroniski blīvs, pietūcis dzimumloceklis vai sievietēm ārējie dzimumorgāni, esthiomene – hronisks sieviešu ārējo orgānu izčūlojums, urīnizvadkanāla striktūra.

Diagnostika

Diagnostika balstās uz anamnēzes datiem, klīnisko ainu un diagnozi apstiprinošiem laboratoriskiem izmeklējumiem.

Laboratoriskā diagnostika: Lai apstiprinātu venērisko limfogranulomatozi, ko izraisa Chlamydia trachomatis, izmanto trīs izmeklējumu tipus:

• audu nokasījumu tiešā mikroskopiskā izmeklēšana, lai atklātu tipiskus intracitoplazmatiskos ieslēgumus
• izraisītāja noteikšana (uzsējumi uz šūnu kultūrām, imunofermentu analīze, tests ar fluorescējošām monoklonālām antivielām)
• antivielu atklāšana asins serumā vai lokālā sekrētā (mikro imunofluorescences tests ar C. trachomatis antigēniem)

Ārstēšana

Pielieto dažādu tipu antibiotikas (tetraciklīns, doksiciklīns, eritromicīns, sulfonamīdiem) pēc noteiktām shēmām. Etiotropa terapija dod labu rezultātu, īpaši saslimšanas agrīnajās stadijās. Vairums gadījumos pēc noteiktās ārstēšanas notiek pilnīga atveseļošanās.

Vēlīno stadiju ārstēšanai, papildus etiotropai terapijai, nozīmē patoģenētiskus un simptomātiskus līdzekļus savienojumā ar ķirurģisku ārstēšanu.

Venēriskās limfogranulomatozes prognoze, saņemot pilnvērtīgu un savlaicīgi sāktu ārstēšanu, tiek uzskatīta par labvēlīgu. Pēc izslimošanas veidojas stabila imunitāte. Atkārtoti saslimšanas gadījumi nav aprakstīti.

Profilakse

Venēriskās limfogranulomatozes profilakse neatšķiras no citu venērisku saslimšanu profilakses. Pacienta dzimumattiecību partneri jāizmeklē, jātestē uz hlamīdiju infekciju un jāsaņem ārstēšanu, ja viņi ir stājušiem dzimumsakaros ar pacientu 30 dienu laikā pirms pirmo simptomu parādīšanās.